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Fibroma y fibrosarcoma
El fibroma es un tumor benigno que actualmente algunos autores denominan tumor fibroso localizado y otros autores mesotelioma fibroso benigno (116). Puede adquirir gran tamaño, en ocasiones ocupando todo un hemitórax. Generalmente es asintomático hasta que por el tamaño provoca síntomas por compresión (29-34).
La resección completa puede llevar a la curación, aunque se describen casos de recidiva y de degeneración sarcomatosa (29).
El fibrosarcoma casi siempre es sintomático, presentando dolor, tos, disnea o disfagia. Algunos tumores de gran tamaño se han visto asociados a un cuadro de hipoglucemia (90), con poca frecuencia se observan metástasis a distancia (116).
Tiende a extenderse localmente, infiltrando el mediastino, por ello dificilmente puede ser resecados totalmente (116). Tiene mal pronóstico, observándose un alto índice de recidivas, no responde a la irradiación ni a la quimioterapia
Fibrohistiocitoma maligno
Es el tumor más comun derivado de las partes blandas, con prevalencia en las extremidades y tronco, la localización mediastinal es rara (116-133).
Se presenta en adultos de edad media, como masas lobuladas de consistencia firme, ubicado preferentemente en el mediastino posterior, vecino a la aorta; al corte tiene un color grisáseo (116).
El tratamiento de elección es, de ser factible, la resección completa. Es un tumor muy recidivante con alta índidencia de metástasis a distancia. El tratamiento pre y posoperatorio con irradiación y quimioterapia no ha mostrado resultados favorables (133). El pronóstico es malo con una sobrevivencia media, desde el momento del diagnóstico, que no supera los 40 meses ((116-133). En el paciente de nuestra serie (caso Nº 32), a pesar de la resección completa de un tumor de 4 cm., falleció con metástasis a los 3 meses.
Tumores vasculares: hemangioma y linfangioma
Son tumores poco frecuentes, alrededor del 05% de los tumores de mediastino, derivados de anormalidades congénitas (29-116). Consisten en espacios delineados de celulas endoteliales, que pueden tener desde el tamaño de un capilar hasta varios centímetros de diámetro (8).
Se localizan en cualquier compartimiento, con preferencia el anterior. Se presentan en pacientes de edad media, habitualmente asintomáticos, sin tener caracteríticas radiológicas específicas; ambos tumores pueden pueden coexistir (116).
El hemangioma es el tumor más comun de origen vascular (29). Se describen dos formas histológicas, capilar y cavernosa, pudiendo estar asociado a hemangiomas localizados en otras partes del cuerpo (90-116).
En ocasiones puede alcanzar grandes proporciones antes de ser diagnosticado y provocar síntomas por compresión, que generalmente son inespecíficos, dolor, tos, disnea, etc. Son de extirpe benigna, pero al no ser encapsulados pueden envolver a los organos vecinos y presentarse como localmente invasivos (116).
En la Rx se muestran como masas bien circunscriptas que no se opacifican con la angiografía. En la TAC se muestran con una densidad similar a las estructuras vasculares vecinas (20-116). En la serie de 15 casos presentada por Cohen y col., en ninguno pudo realizarse el diagnóstico preoperatorio de hemangioma (20).
La resección es el tratamiento de elección, pero por la infiltración local frecuentemente es incompleta, no obstante el pronóstico es bueno sin observarse recidivas. No responde al tratamiento radiante (20-116).
El linfangioma en el 90% de los casos se presenta en los niños como una lesión del cuello, que puede extenderse al mediastino anterior. En el adulto de edad media puede hallarse como una masa mediastinal pura (verdaderos linfangiomas del adulto), asintomática, sin características radiológicas propias. Muchos pacientes tienen antecedentes de haber sido operados de jóvenes de un linfangioma cervical (7-8-113).
Clinicamente es habitualmente asintomático. Cuando alcanza gran tamaño y puede provocar síntomas por compresión, e incluso quilotórax por ruptura (29).
Es un tumor benigno, sin cápsula, que infiltra las estructuras vecinas vasculares y nerviosas. Se describen dos formas patológicas, el higroma quístico y el linfangioma cavernoso (116).
La TAC lo muestra como una lesión circunscripta, de paredes finas y de densidad homogenea y acuosa, puede envolver los grandes vasos. En la RNM las imágenes muestran más claramente su componente quístico, y el grado de infiltración local (8-34-113-116).
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, que puede estar dificultada por la tendencia del linfangioma a infiltrar los planos vecinos. El pronóstico es excelente aun el las resecciones incompletas; no se mencionan recidivas (29-116).
Otros tumores vasculares como ser: hemangioendotelioma, hemangiopericitoma y angiosarcoma son de muy rara presentación en el mediastino (116).
El mesotelioma deriva de celulas mesoteliales pudiendo originarse en la pleura o el pericardio. La forma localizada se denomina, con vimos, mesotelioma fibroso benigno. Lesión que resecada tiene buena evolución, curativa.
El mesotelioma difuso deriva de la pleura y no corresponde incluirlo como tumor del mediastino. Es irresecable y tiene mal pronóstico. igual que todo mesotelioma difuso del torax (116).
En nuestra serie se operaron 6 tumores mesenquimáticos, 4 malignos y 2 benignos (cuadro 30). Todos los malignos tuvieron mala evolución, falleciendo con recidivas y/o metástasis dentro del año. Los 2 tumores benignos, mesotelioma fibroso y hemangiolinfangioma, viven libres de enfermedad a los 3 años. |
