TUMORES ENDOCRINOS

El bocio intratorácico puede ser clasificado en dos grupos:

1. Bocio cervicotorácico o retroesternal, que constituye una prolongación o descenso de un bocio cervical hacia el mediastino, presentando irrigación cervical. Es el grupo más frecuente y suele ser resecado por cervicotomía. No se lo incluye dentro de los tumores del mediastino.
2. Bocio endotorácico, bocio intratorácico verdadero o bocio aberrante, que se origina en restos tiroideos mediastinales aberrantes. Recibe irrigación de vasos intratorácicos, y no tiene conexión con la glandula tiroides cervical que se presenta con un tamaño y función normal. Constituye del 1-2% de los tumores del mediastino (29-70-90-115).

Se ubica preferentemente en el compartimiento anterior delante de los grandes vasos (Casos Nº 4 y 33, cuadro 32), la localización posterior es mucho menos fecuente (Caso Nº 50).

Se presenta en la 5ta. ó 6ta, década de la vida, con prevalencia en la mujer (3-4 veces a 1). Puede ser asintomático, pero en la mayoría de los casos evidencia dolor o síntomas compresivos de la via aérea, esófago o vena cava superior. El bocio endotorácico es uno de las escasas etiologías benignas del Sindrome mediastinal vena cava superior (29-70-115).

Caso Nº 33 : hombre de 46 años consultó por presentar un Sindrome mediastinal vena cava superior (VCS) progresivo, de 6 meses de evolución. La Rx muestró una masa mediastinal anterior que desplazaba la traquea hacia la derecha. El centellograma evidenció una glandula tiroides cervical normal, y un foco muy activo de captación ubicado en mediastino anterior. La TAC muestró una masa de densidad sólida ubicada en el espacio prevascular, de 19 cm de diámetro, y márgenes bien delimitados. En la cavografía se observó obstrucción del tronco venoso izquierdo, y compresión extrínseca de la VCS sin obstrucción total. Por esternotomía mediana se resecó facilmente la tumoración que tenía un buen plano de clivaje con irrigación de vasos mediastinales. La vena cava y el tronco venoso que se hallaban colapsados por compresión recuperaron su calibre. Posoperatorio normal con desaparición inmediata del Sindrome mediastinal. Evolución alejada excelente.

Cuando por la clínica y radiología ( tumor con desviación traqueal) se sospecha la existencia de un bocio mediastinal, el centellograma tiroideo con I 131 con barrido mediastinal es el método que puede confirmar el diagnóstico (8-25-42-115). Siempre debe preceder a la TAC porque si en ésta se utilizan sustancias iodadas de contraste se bloqueará la captación tiroidea por más de cuatro semanas. La TAC es importante porque puede definir con mayor exactitud la ubicación del bocio, su continuidad o no con la tiroides cervical, contribuyendo en la elección del abordaje (29-70). La cavografía y el tránsito esofágico son de utilidad cuando existen alteraciones por compresión tumoral. El diagnóstico por punción percutánea no es de utilidad en estos casos (115).

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La resección está indicada en todos los casos, aun los asintomáticos, ya que se ha descripto la presencia de pequeños carcinomas desarrolados dentro bocio endotorácico (27-42-70). El abordaje debe ser siempre torácico, esternotomía mediana u horizontal en los de ubicación anterior, y toracotomía posterolateral o axilar para los del compartimiento posterior. La curación es la regla (29-115).

Alrededor del 90-95% de las tumoraciones de las glandulas paratiroides se ubican en la región cervical y pueden ser resecadas por cervicotomía. De las localizaciones ectópicas la mediastinal es la más frecuente, constituyendo el 1-3% de todos los tumores paratiroides (6-85).

Las cuatro glándulas paratiroides normalmente están ubicadas en el sector lateral y posterior de glándula tiroides. Las dos inferiores derivan de la III bolsa faríngea y establecen relación con el polo inferior tiroideo, a nivel del entrecruzamiento del nervio recurrente y la arteria tiroidea inferior, y el polo superior del lóbulo tímico. Cuando ocupan una posición anómala se ubican en el mediastino anterior, acompañado al lóbulo del timo en su descenso, siendo la locación ectópica más frecuente (85). Cuando se realiza una timectomia transcervical, en pacientes portadores de Miastenia Gravis e hiperplasia del timo, suele comprobarse este hecho. Las paratiroides superiores se originan en la IV bolsa y permanecen en contacto con el polo superior de la tiroides, en su posición ectópica se ubican en el compartimiento medio o posterior, vecinas a la traquea y esófago (6-29). En el 6% de los casos existe una 5ta. glándula paratiroides, siendo su ubicación ectópica (9).

La persistencia de un cuadro de hiperparatiroidismo luego de una adecuada cirugía paratiroide cervical continua siendo un serio problema clínico-quirúrgico. En estos casos corresponde estudiar la existencia de una hiperplasia o adenoma ectópico en mediastino.

La ecografía es muy sensible para diagnosticar las tumoraciones paratiroideas cervicales, pero no logra identificarlas en el mediastino. La captación con Tantalio es efectiva, pero como el isopo no logra atravesar bien el esternón, las tumoraciones pequeñas (menores de 1-1,5 cm ) pueden no ser detectadas (19).

Tanto la TAC como la RNM son muy utiles para el diagnóstico de la tumoración, que generalemente es redondeada de no más de 1-2 cm de diámetro (6-8-29-117). Clark analiza 64 tumores de paratiroides mediastinales y considera que actualmente la RNM es el procedimiento no invasivo más sensible (19).

De resultar negativos estos estudios no invasivos se debe recurrir a procedimientos invasivos. La caterización venosa selectiva con determinación de paratohormona (PTH) es un estudio muy preciso, sobre todo para ubicar el lado (derecho o izquierdo). Aproximadamente en el 75-80% de los casos la angiografía digital selectiva logra individualizar la tumoración (19). Este estudio se halla asociado a un índice significativo de complicaciones neurológicas. Por ello queda reservado a los casos negativos a los otros estudios y donde exista fuerte presunción de la ubicación mediastinal del tumor (6).

La resección de estas lesiones debe intentarse por abordajes menores, la primera actitud que corresponde el cirujano es evaluar si es posible hacerlo por vía cervical. Por su habitual vinculación con el polo inferior del timo en muchos casos la resección es factible por timectomia transcervical (19-29-85-112).

Cuando está ubicada en el mediastino medio la mediastinoscopía es muy util, como lo observamos en uno de nuestros casos (11-54).

Caso Nº 11: mujer de 68 años, consultó por presentar desmejoramiento general, anorexia, pérdida de peso, lesiones descalificantes óseas multiples, hipoproteinemia e hipercalcemia (paraneoplásica ?). Por Rx. y tomografía lineal se mostró una tumoración paratraqueal derecha de 5 cm de diámetro, sin desviación ni invasión traqueal. Centellograma tiroideo y fibrobroncoscopía normal. Para obtener una biópsia directa de la lesión se efectuó una mediastinoscopía, se halló una tumoración renitente, latero y retrotraqueal derecha, con buen plano de clivaje que permitió su resección total. Diagnóstico: adenoma quístico de paratiroides. La evolución fué muy buena con recuperación total.

De requerirse un abordaje torácico Schlinkert, de la Clinica Mayo, propone la mediastinotomía anterior homolateral con excelente resultado (112); nosotros en esos casos nos inclinamos por la esternotomía horizontal a nivel del 3er. espacio, sin apertura de las cavidades pleurales.

Caso Nº 45: mujer de 33 años, presenta un cuadro de hiperparatiroidismo primario. La exploración cervical halla tres glándulas paratiroides normales, efectuando una tiroidectomia subtotal se mantiene el cuadro clínico. La angiografía digital nuestra una tumoración de 2,5 cm de diámetro ubicada en el mediastino anterior derecho, precava. Previo suministro de Azul de Metileno (48 mg.) para teñir la glándula, por esternotomía horizontal, sin apertura pleural, se resecó la tumoración. Evolución inmediata y alejada excelente con desaparición del cuadro clínico.

En casos excepcionales de ubicación profunda en el mediastino medio, yuxtahiliar, ventana aortopulmonar, etc. se requiere el uso de la esternotomía mediana (6-19). La resección del tumor se acompaña habitualmente con la curación del hiperparatiroidismo.

En la Encuesta fueron comunicados 27 tumores endocrinos, 23 bocios endotorácicos y 4 paratiroideos.