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57º Congreso Argentino de Cirugía Torácica

84º Congreso Argentino de Cirugía


Buenos Aires, del 4 al 7 de noviembre de 2013


Se ha designado Relator Oficial al Dr. David Smith, del tema Resecciones pulmonares por técnicas mini-invasivas para el 57º Congreso Argentino de Cirugía Torácica (2013).




 
 
 
        RELATO AL 40º CONGRESO ARGENTINO DE CIRUGIA TORACICA
 
 

QUISTES Y TUMORES DE TIMO

 

El timo es una glándula que participa en los mecanismos de maduración y diferenciación linfocitaria, fundamentalmente en la población jóven. En el recién nacido tiene un peso aproximado de 15 grs., crece hasta la puberta alcanzando los 30-40 grs. A partir de ese período sufre un proceso de involución hasta quedar reducido, en la edad adulta, a simples restos tímicos, o directamente desaparecer.

Antiguamente se agrupaba bajo el término de timoma a todos los tumores originados en el timo, por ello timoma era sinónimo de tumor de timo. En la actualidad, y fundamentalmente luego de los estudios de Levine y Rosai, se utiliza el nombre de timoma para designar a aquellos tumores de timo que derivan de sus celulas epiteliales, tanto de la corteza como de la medular (64-66-72-77-83-106-124-127-136-140).

Estos autores dicen en su publicación del año 1978 (64): "Nosotros definimos a los timomas como los tumores que se originan en las celulas epiteliales......Esta definición tiene una base práctica y deliberadamente excluye otros tumores como el linfoma, germinal y carcinoide. Si el término timoma es utilizado en forma indiscriminada, para todos los tumores del timo, tendría escaso valor clínico ya que sería sinónimo de una variedad de tumores con muy diverso comportamiento".

Existen otros tumores primarios del timo que se clasifican de acuerdo a su identidad histológica. (cuadro 12). En las series actuales los quistes y tumores del timo constituyen el grupo más frecuente de tumores mediastinales (21-85-110).

 
 

cuadro 12

TUMORES DE TIMO

n: 36

 
 

VARIEDAD

n:

SUBDIVISION

n:

Timoma

22

 

 

epitelial

3

linfocítica

8

linfoepitelial

11

Timolipoma

3

 

 

Carcinoma de timo

3

 

 

pavimentoso

1

linfoepitelial

1

indiferenciado

1

Carcinoide de timo

1

 

 

Linfoma de timo

6

 

 

Hodgkin

5

de celulas grandes

1

Quiste de timo

1

 

 

 
 

Timoma

El timoma es el tumor más frecuente del mediastino, localizado casi exclusivamente en el compartimiento anterior, constituye en el adulto aproximadamente del 20 al 30% de todos los quistes y tumores mediastinales (22-58-117). Se han descripto aisladamente timomas en el mediastino posterior, cuello, pulmón y pleura (5% de los casos) (52-136).

Se presenta preferentemente entre la cuarta y quinta década de la vida (promedio 48-50 años), sin predilección de sexo (22-29-31-66-72-85-127-136). Su presencia en los niños es excepcional (58-75-83), sobre 206 casos publicados por la Mayo Clinic, sólo uno tenía menos de 20 años (143).

En un 30 al 50% de los pacientes es asintomático y descubierto por una Rx. de control (22-29-58-85-124-136). Alrededor del 20% presenta síntomas y signos originados por la compresión o invasión de los organos vecinos, y que generalmente sugieren malignidad; como ser: tos irritativa, disnea, dolor retroesternal, disfonía, paralisis frénica, sindrome de vena cava superior, derrame pleural

Comparando series actuales con previas a 1970 se observa una menor frecuencia de diseminación pleural. Esto se justificaría por el diagnóstico y tratamiento en etapa más temprana del tumor.

El timoma puede estar asociado a algunas enfermedades sistémicas por autoinmunidad. Del 30 al 40% de los pacientes presentan Miastenia Gravis (22-29-53-66-72); paradojicamente el cuadro de Miastenia Gravis puede desarrollarse luego de la resección completa de un timoma sin cuadro previo de la enfermedad (ver Caso Nº 49, pag. ...), por lo tanto ante todo paciente portador de un timoma debe siempre descartarse la existencia de una Miastenia subclínica mediante electromiograma y dosaje de anticuerpo antireceptor acetilcolina (12-52-72-114-124).

Además, del 10 al 15 % de los afectados de Miastenia Gravis presentan un timoma. En estos pacientes la detección temprana de un timoma tiene una significativa importancia en el tratamiento y pronóstico de su enfermedad (53-66-83-85).

Con menor frecuencia se asocia a hipogammaglobulinemia adquirida o sindrome de Good (5%), aplasia roja pura (5%), polimiositis y miocarditis, entre otras (22-58-83-106). Es un tumor de crecimiento muy lento, requiriendo varios años antes de invadir estructuras vecinas; las metástasis a distancia son poco frecuentes, cuando existen afectan al pulmón, ganglios linfáticos, higado y huesos (58-136-140-146).

La Rx detecta más del 80% de los timomas. Se muestra habitualmente como una tumoración central bien demarcada, redondeada u oval, que modifica el contorno normal del mediastino, puede ser lobulada y contener calcificaciones (15-20%) (66-96-124-146). Generalmente existe una proyección hacia uno de los dos hemitórax, en ocaciones hacia ambos, sobre el hilio pulmonar, la arteria pulmonar, o deformando la silueta cardíaca.. Estos ubicados en el sector inferior pueden simular un agrandamiento cardíaco y son más dificiles de detectar. En la Rx. de perfil el tumor se evidencia más claramente ocupando el espacio aéreo retroesternal (22-75-83-136). Debido a su lento crecimiento el analisis de Rx. previas es de mucha ayuda.

 
 

Hallazgos radiográficos que favorecen el diagnóstico de timoma:

Rx. de frente:

Tumor central con proyeccion sobre el hilio pulmonar
Imagen redondeada que semeja una pulmonar prominente
Imagen que semeja un agrandamiento cardíaco
Tumor lobulado y/o con calcificación

Rx. de perfil:

Tumor ubicado en el espacio retroesternal

Cuando clinicamente se sospeche la existencia de un timoma, frecuentemente en pacientes con Miastenia Gravis, que no es detectado por los estudios radiológicos ( menor de 4-5 cm) corresponde realizar una TAC. Este método cuenta con un 97% de sensibilidad y especificidad en la detección del tumoral, aun para los de pequeño tamaño. El primer signo de tumor es el reemplazo de la grasa normal del mediastino por una lesión más densa que el tejido blando (8-83-146).

El timoma se muestra en la TAC como una tumoración sólida, redondeada u oval, habitualmente con predominio hacia un lado de la linea media, que puede contener en su interior zonas quísticas (40% de los casos). La TAC es muy util para evaluar la invasión tumoral, la existencia de un plano de tejido graso alrededor del tumor sugiere de que el timoma no es invasor; lo contrario sucede si se observa obliteración completa de ese plano (8-82-96). En su crecimiento local el tumor puede atravezar las pleuras y provocar diseminación en la cavidad pleural, invadir el pulmón, diafragma, etc.. Estas alteraciones pueden ser detectadas por la TAC, su correlación con los hallazgos operatorios y anatomopatológicos establecen que es una buena predictora del caracter invasivo del timoma (22-83-127-136-146).

La TAC es un procedimiento indispensable para evaluar la respuesta al tratamiento radiante o quimioterápico preoperatorio en los timomas avanzados irresecables. Para los casos de recurrencia tumoral conserva los mismos atributos que para el timoma primario (146).

Imagenes de la TAC que contibuyen al diagnóstico de timoma:

Tumor anterior, redondo u oval, con proyección a un hemitórax

Imagenes quísticas (presentes en el 30-40%)

Calcificación tumoral

Descartar un tumor vascular (con medio de contraste)

Presencia de tejido graso peritumoral (ausencia de invasión)

En general la combinación de la Rx. de frente y perfil, y la TAC es suficiente para el diagnóstico y evaluación de los timomas. La contribución de la RNM al estudio de un timoma se refiere a la posibilidad de descartar un tumor vascular sin utilizar medio de contraste. Habitualmente la RNM emite dos series de imágenes, T1 y T2, los timomas se muestran en las T2, sobre todo si tienen aumento de la intensidad de la señal (29-83). La posibilidad de diferenciar con precisión timomas invasores de no invasores todavía no es posible.

 

Contribución de la RMN al diagnóstico de timoma:

Descartar un tumor vascular (sin medio de contraste)

Imágenes T2 con alta intensidad de señal.

La determinación de anticuerpos antireceptor acetilcolina (ACRA), en pacientes en Miastenia Gravis, es util tanto para la certificación diagnóstica del timoma, como para la monitorización `posoperatoria. Cerca del 90% de los pacientes presentan anticuerpos elevados, observándose normalmente su descenso luego de la timectomía, así como su aumento en caso de recidiva (53).

Como decimos previamente creemos que no debe biópsiarse un probable tumor tímico que se presenta clinicamente como no invasor (Estadío I), para evitar la ruptura de su cápsula (117). En tumores invasores cuando por TAC la masa se muestra accesible, y el cuadro clínico del paciente no lo contraindique, iniciamos el estudio con la biopsia percutánea.

El diagnóstico diferencial entre timoma y linfoma es un gran desafío para el patólogo. Utilizando técnicas de inmunohistoquímica en el diagnóstico de timomas se ha logrado una alta sensibilidad y especificidad (56-58).

Si la biópsia percutánea aun no logra establecer el diagnóstico, consideramos que debe realizarse la biópsia quirúrgica directa, preferentemente por mediastinotomía anterior, más que por mediastinoscopía de Carlens (83-114-136). En nuestra experiencia con más de 470 mediastinoscopías en sólo 4 casos fué utilizada por patología de timo, de ellas 1 sóla en timoma invasor (cuadro 6) (13).

Caso Nº 34: hombre de 43 años, consultó por presentar dolor precordial. Por Rx. y TAC se halló un tumor de 12 cm de diámetro en mediastino anterior, policlícico con franco aspecto invasor. Marcadores normales. Con diagnóstico de probable linfoma se realizó una mediastinoscopía que resultó positiva para timoma linfoepitelial. Realizó tres series de quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, procarbazina y metilprednisona) con excelente respuesta. Se operó a los 3 meses realizándose una resección extendida al pericardio y tronco venoso innominado, quedando pequeños restos tumorales sobre vena cava superior. Completó el tratamiento quimioterápico y radiante, con buena evolución alejada a los 6 años.

El tamaño del timoma es muy variable, puede medir desde pocos milímetros (timoma microscópico) hasta adquirir más de 30 cm de diámetro, el promedio es de 8-10 cm y 150grs. de peso. Segun algunos autores el tamaño tumoral puede sugerir la naturaleza del tumor; los menores a 5 cm de diámetro tienen sólo un 20% de casos invasivos (o malignos), mientras que los mayores a 8 cm un 50% (136).

La mayoría tiene una cápsula bien constituida, que puede estar parcialmente calcificada, la superficie es de color gris a rosa-canela con aspecto de carne de pescado, y con distintos grados de bandas fibrosas que le dan un aspecto lobulado. En el interior del tumor se pueden observar, hasta en el 40% de los casos, cavidades quísticas de diverso tamaño, unicas o multiples. Estos quístes son de naturaleza degenerativa y podrían provenir de áreas de necrosis y/o hemorragia. En casos raros el timoma se presenta con una gran cavidad interior, por degeneración quística, que debe diferenciarse del quiste tímico verdadero (22-58-66). Los timomas invasores se muestran con menor definición periferica, tendiendo a comprometer la grasa, vasos sanguíneos u organos adyacentes.

El estudio microscópico de estos tumores incluye dos aspectos principales:

a) Establecer el diagnóstico preciso de timoma y b) Determinar el grado de malignidad.

La proliferación de las celulas epiteliales se encuentra casi siempre asociada a la presencia de linfocitos (106). Segun la proporción de cada grupo celular se diferencian tres subgrupos de timomas: 1) con predominio linfocítico (más de 2/3 de linfocitos); 2) con predominio epitelial (más de 2/3 celulas epiteliales); y 3) linfoepitelial o mixto (igual proporción de ambos) (58-85-136). En general no se han observado diferencias en el comportamiento clinico relacionado con esta subdivisión; algunos autores hallaron con más frecuencia timomas con predominio linfocítico en la Miastenia Gravis (66).

El componente linfocítico de los timomas no implica que se lo considere neoplásico (64). Como veremos más adelante en el linfoma de timo sí tiene una morfología propia maligna, y debe ser separado del timoma. El timoma linfocítico y el linfoma de timo son los que ofrecen mayores dificultades al patólogo en el diagnóstico diferencial. En estos casos la utilización de técnicas de inmunohistoquímica son indispensables para determinar la existencia de citoqueratina y antígeno de membrana epitelial en los timomas.

Marino y Muller-Hermelink han propuesto dividirlos en tres tipos: a) cortical, compuesto predominantemente por células poligonales de la corteza tímica; b) medular, constituido predominantemente por la proliferación de células epiteliales de la medular; y c) mixto o corticomedular que contiene ambos grupos celulares. Los timomas invasores y los presentes en la Miastenia Gravis estarían relacionados con el tipo cortical, y tendrían peor pronóstico; mientras que la forma medular o mixta estaría relacionada con los timomas no invasores (74-93). Todos los grupos desde el punto de vista inmunohistoquímico son positivos a la reacción con el antígeno epitelial de membrana.

Realizado el diagnóstico de timoma corresponde determinar su grado de malignidad. El aspecto histológico no tiene relación con el comportamiento clínico de estos tumores, el potencial de malignidad no se fija por la apariencia histológica atípica de las celulas tumorales, sino que está mejor determinado por el grado de invasión capsular y de las estructuras vecinas. De esta forma la invasión es utilizada como parámetro de agresividad tumoral (malignidad). El término timoma maligno no debe ser utilizado porque se confunde con el carcinoma de timo, que sí está constituido por celulas epiteliales malignas (58-83-146).

Existen varias propuestas para establecer la invasión tumoral, la de Masaoka y col., es la que tiene el mayor consenso, y es tambien utilizada por nosotros (58-77-). Basado en el concepto de tumores no invasores e invasores, establece cuatro estadíos:

 

 

* Estadío I (no invasor)

Por macroscopía está completamente encapsulado, sin invasión microscópica de la cápsula.

* Estadío II (invasor)

a) Invasión microscópica de la cápsula.
b) Invasión macroscópica del tejido graso peritumoral o de pleura mediastinal

* Estadío III "

Invasión macroscópica de organos vecinos:
pericardio, grandes vasos, pulmón.

* Estadío IVa "

Diseminación pleural o pericárdica .

* Estadío IVb "

Metástasis linfo o hematógena

 
 

Todos los autores coinciden en afirmar que el grado de invasión tumoral constituye el parámetro más importante de la evaluación clínica y pronóstica en los timomas (30-31-37-58-66-71-72-77-79-85-110-127-134-136). Este hecho se halla corroborado por estudios clinico-patológicos. En la mayoría de las series, como en la nuestra, se menciona haber observado tumores que macroscopicamente mostraron la presencia de cápsula, y microscopicamente evidenciaron invasión de ella y la grasa adyacente (Estadío II-a). Corresponde al anatomopatólogo el estudio sistemático y minucioso de este aspecto, que es muy importante, y especialmente puntualizado en la estadificación de Masaoka.

Afortunadamente el 50% de los timomas son no invasores (Estadío I), variando el índice de invasión segun distintas series publicadas del 30 al 50% (12-71). Un 25% evolucionan decididamente como malignos (Estadíos III y IVa), tendiendo preferentemente a la invasión locoregional del pulmón, pleura, pericardio, grandes vasos, nervio frénico, diafragma, traquea y pared torácica. De cualquier manera es prudente asumir que todo timoma puede potencialmente tener un comportamiento maligno ya que se han descripto tumores encapsulados que así lo han hecho (79). El índice de metástasis a distancia es bajo, menor del 5%

Nuestra experiencia comprende 22 casos de timomas, constituyeron la variedad de tumor mediastinal más frecuente. Se presentaron por igual en 11 hombres y mujeres, con un promedio de edad de 45.7 años, y un rango de 18 (linfoepitelial) y 74 años (epitelial).

Doce fueron asintomáticos, 6 se asociaron a un cuadro de Miastenia Gravis, uno de ellos posterior a la resección del tumor; 3 manifestaron dolor retroesternal o supraclavicular, y disnea, miocarditis y polimiositis 1 cada uno. Un paciente presentó el cuadro severo de Miastenia (Estadío III) en el posoperatorio inmediato, sin clínica previa.

A partir del año 1985 en 5 casos se realizó punción percutánea diagnóstica, todos tumores de aspecto invasor, 3 fueron positivos para timoma, 1 para carcinoma de timo y 1 de diagnóstico dudoso. En este se confirmó el timoma por mediastinoscopía.

Los datos patológicos referentes a tamaño, peso, variedad histológica y clasificación por estadíos se pueden observar en los cuadros 12 y 13 . Todos ellos se hallan dentro de las frecuencias citadas por otros autores. En los pacientes portadores de Miastenia Gravis se presentaron 4 casos de variedad linfoepitelial, 2 epitelial y 1 linfocítico.

 
 

cuadro 13

TIMOMA-HISTOPATOLOGIA

n:22

 
 

 

Mayor: 24 cm

Tamaño promedio: 9.8 cm

 

 

Menor: 6 cm

 

 

 

Mayor: 900 grs

Peso promedio : 252 grs.

 

 

Menor: 45 grs

 

 

 

Estadío I 11 (50%)

Estadificación (Masaoka)

Estadío II 6 (27%)

 

Estadío III 5 (23%)

 
 

Tratamiento

El tratamiento de los timomas es la resección quirúrgica que se complementa en los invasores con irradiación y/o quimioterapia (4-37-66). El abordaje electivo es la esternotomía mediana que ofrece un amplio acceso al mediastino anterior, los grandes vasos, ambos hemitórax y cuello; además, de ser necesaria, permite efectuar una resección ampliada (22-117-127). Fué la más utilizada por nosotros (13 casos).

En casos seleccionados de tumores pequeños de aspecto no invasor, sobre todo en pacientes de alto riesgo, se puede utilizar la esternotomía horizontal a nivel del 3er. ó 4to. espacio intercostal (109). De requerirse un acceso más amplio puede extenderse siguiendo el espacio intercostal, hacia uno o los dos hemitórax (esternotoracotomia anterior) (61-98-142).

Ante tumores de pequeño y mediano tamaño con decidida ubicación unilateral, dentro de un hemitórax, sin signos de invasión, es posible utilizar la toracotomía posterolateral. Con estas premisas utilizamos cada una de estos dos abordajes en 4 oportunidades, con buenos resultados Para utilizar estos abordajes alternativos es imprescindible contar con una evaluación mediastinal por TAC. En los últimos años se ha propuesto la resección de timomas de pequeño o mediano tamaño por videotoracoscopía, basados en los argumentos que se darán a continuación creemos que este abordaje deberá demostrar su efectividad, índice de recidiva y curabilidad, antes de ser aceptado definitivamente (60).

La gran mayoría de los cirujanos coinciden en que la estrategia quirúrgica debe ser agresiva, nosotros compartimos esa postura. Ante todo timoma debe efectuarse la excisión completa del tumor, en bloque con el tejido celuloadiposo circundante y el tejido tímico residual, incluyendo los lóbulos cervicales; se desaconseja la simple enucleación tumoral (22-29-52-71-127-136-140). Siguiendo esta conducta en 6 casos, resecados como estadío I, la anatomía patológica demostró el compromiso microscópico de la cápsula y ubicó a esos tumores en el Estadío II

Como consecuencia de la migración embriológica del timo desde el cuello, en la grasa del mediastino anterior pueden existir restos de tejido tímico ectópico. Actuando en la forma indicada se intenta prevenir la recidiva tumoral, y en los casos de Miastenia Gravis evitar la recurrencia de la enfermedad por patología localizada en dichos restos (52-77-114-136).

Ante timomas localmente invasivos se deben realizar resecciones ampliadas intentando extirpar todo el tejido macrocópicamente patológico, incluso si ello significa la resección del pericardio, pulmón, vasos sanguíneos menores (vena inmominada, etc.), nervio frénico, etc. (58-136) Algunos autores mencionan la resección del tumor en continuidad con un sector de la vena cava superior, y su reemplazo con prótesis, con resultados aceptables y permeabilidad prolongada del injerto (18-118-130). Todas las zonas invadidas se deben marcar claramente con clips metálicos, sobre todos si quedan restos tumorales, a fin de guiar la irradiación postoperatoria (22-127). La resección completa es posible en todos los pacientes en Estadío I y II, en menor proporción en Estadío III (60-70% de los casos).

En 6 oportunidades debimos realizar resecciones extendidas, comprendiendo el pericardio en 5 casos, tronco venoso innominado en 3, y resecciones segmentarias atípicas de pulmón en otras 3. De las 6 resecciones extendidas 5 de ellas fueron completas, y 1 obligó a dejar pequeños restos sobre el hilio pulmonar derecho. No se registraron complicaciones relacionadas con estas resecciones.

Con frecuencia el cirujano halla al tumor firmementese adherido a estructuras vecinas interpretándolo como invasión tumoral, y así procede a la resección ampliada. En algunas oportunidades el estudio microcoscópico demuestra que realmente la adherencia respondía a un proceso fibroso no invasivo, aspecto que debe tenerse muy en cuenta para la estadificación final del tumor (58-85-127-134).

La mortalidad operatoria es en general baja, como veremos más adelante no existe acuerdo entre los distintos autores respecto de la influencia, desfavorable o no, de la Miastenia Gravis. En nuestra experiencia como lo hemos expresado hubo mayor índice de morbimortalidad en los pacientes portadores de Miastenia Gravis (12).

La irradiación posoperatoria juega un rol muy importante como terapia adyuvante, ya que el timoma es un tumor radiosensible. El timoma en estadío I, bien encapsulado, no debe irradiarse por tener un excelente pronóstico, con bajo índice de recidivas (menor al 2%) y curación luego de la resección completa (3-4-22-29-31-71-83-85-136-140). No existe evidencia que sugiera que la irradiación posoperatoria ofrezca beneficio a estos pacientes (37-58).

Generalmente es recomendada en todos los pacientes con algun grado de invasión (Estadíos II y III ), más allá si se juzgó que la resección ha sido completa, el timoma de Estadio II-microscópico tambien se incluyen en este grupo. El objetivo es reducir el índice de recidivas locoregionales (29-85-97-114-140)

Hay estudios que demuestran que, en pacientes resecados por timomas invasores, los únicos con larga supervivencia fueron los que recibieron irradiación posoperatoria (55% contra 23%). Además el índice de recidiva local en los pacientes irradiados es más bajo (5%), respecto de los no irradiados (28%), aunque sin eliminar totalmente el riesgo de recidiva (3-22-37-58-71-80-83).

Es poco frecuente que el timoma presente adenopatías, cervicales o axilares, pero en caso de documentarse las zonas deben ser incluidas dentro del campo radiante.La dosificación con respuesta terapéutica debería alcanzar de 5000 a 6000 Gy (51-58-140).

La respuesta a la irradiación de los timomas irresecables, generalmente Estadío III y IVa, no es uniforme. Algunos autores muestran el beneficio obtenido con un 100% de mejoría en los síntomas, 70% de respuesta radiológica y 60% de control local del tumor, pero con índices de recidiva local o metástasis hasta del 45% (51). En estos casos deberá evaluarse el rol de la quimiorerapia. El Estadío IVb requiere tratamiento combinado de irradiación y quimioterapia.

La indicación de irradiación preoperatoria por el contrario es tema de controversia, no existe comprobación sobre un beneficio cierto (83-114). Quedaría reservada para aquellos pacientes irresecables (Estadíos III y IV) en tratamiento combinado con quimioterapia, para intentar la reducción del volumen tumoral que permita una resección posterior (140).

Si bien la resección quirúrgica es el mejor tratamiento del timoma, en muchas oportunidades la misma se encuentra limitada por la extensa invasión local del tumor. Por ser un tumor sensible a la quimioterapia se la utilizado con criterio neoadyuvante (4). El objetivo teórico buscado es: a)disminución de la masa tumoral, y por lo tanto del grado de invasión que facilite una resección; b) reducir la posibilidad de diseminación tumoral durante la cirugía; y c) obtener un control temprano de posible diseminación hemática (69-97).

Existen experiencias que lograron remisiones objetivas en pacientes con Estadío III irresecables, que posibilitó una resección quirúrgica posterior satisfactoria (4-30-31-68-71-127); nosotros lo hemos observados en 4 casos ( 2 timomas, 1 carcinoma y 1 carcinoide de timo). Los esquemas utilizados inicialmente eran poco agresivos, en base a ciclofosfamida y vincristina, y respuestas globales del 50% (33). Actualmente con esquemas de cisplatino, adriamicina y etoposido las respuestas favorables alcanzan el 70%, con remisiones completas cercanas al 40% (52-58-69-83-97-136). Esta conducta debe ser considerada valida, aunque aun se requiera mayor experiencia, sobre todo con largos período de seguimiento. Su rol como tratamiento complementario de la cirugía, o como tratamiento base en el timoma estadío IV es discutido, podría en ambos casos asociarse al tratamiento radiante (30-140).

 
 

En resumen:

Los aspectos claves del tratamiento del timoma son:

  1. Cirugia agresiva con resección completa, irradiacion posoperatoria en tumores invasores y quimioterapia preoperatoria en base a cisplatino en casos avanzados irresecables.
  2. En el timoma estadío I sólo resección completa.
  3. En el estadío II resección completa más irradiación posoperatoria.
  4. En el estadío III resecables consolidación radiante y quimioterapia.
  5. En el estadío III no resecables quimioterapia neoadyuvante, resección seguida de consolidación radiante-quimioterápica.
  6. En el estadío IV tratamiento radiante-quimioterápico.
 
 

Pronóstico

El timoma es un tumor que presenta un comportamiento muy particular, por su lento crecimiento a traves de años, con un promedio de 6 años (rango de 1 a 34 años), y su prolongada supervivencia aun para pacientes operados con enfermedad avanzada (52). En general son signos de peor pronóstico la invasión macrocópica, los tumores que obligaron una resección incompleta, y la diseminacióm pleural.

La supervivencia global de los casos operados es buena, siendo del 60-85% a 5 años y del 50-65% a 10 años (66-72-77-83). Para el Estadío I es de alrededor del 90% al 95%, en el Estadio II, con tratamiento radiante posoperatorio, del 70-90%, en el Estadío III del 20-70% y en el Estadío IVa del 20-45% (4-22-37-58-83-114). Todos los autores muestran mejores supervivencias en los timomas completamente resecados, respecto de las resecados parcialmente. Los pacientes con tumores irresecables muestran los peores resultados alejados (4). Las causas más frecuentes de muerte en los pacientes sin Miastenia Gravis son la recidiva y progresión tumoral. Como veremos más adelante el pronóstico alejado en los pacientes con Miastenia Gravis presenta controversia

Las recidivas se ubican el mediastino, pleura, pericardio, diafragma como las más comunes. El índice se halla en intima relación con la estadificación clínica, en general en los timomas no invasores es muy bajo (2%). Se han descripto recidivas locales hasta 20 años posteriores a la resección primaria del timoma; por ello es importante controlar los pacientes operados por largos períodos, como minimo 10 años (66-83-140). Las recidivas pueden ser tratadas quirúrgicamente con buenos resultados alejados; Kirschner y otros autores han demostrado que la reoperacion es segura aun en presencia de Miastenia Gravis (4-52-58).

En general, en el seguimiento alejado, la causa más frecuente de muerte en los pacientes portadores de M.G. lo constituye esta enfermedad, mientras que en los pacientes sin M.G. es la progresión de la enfermedad tumoral (71).

En nuestra experiencia no observamos recidivas en los Estadíos I y II, 1 paciente con Estadío III y resección incompleta presentó recidiva falleciendo a los 18 meses. Otra portadora de una M.G. y un timoma IIa, no tuvo una respuesta clínica satisfactoria, falleciendo en una crisis miasténica a los 39 meses.

La evolución alejada de nuestros pacientes muestra una supervivencia actuarial a los 5 años del 86% (grafico 1).

 
 

Timoma y Miastenia Gravis

La Miastenia Gravis (M.G.) en una enfermedad neuromuscular que se caracteriza por el agotamiento muscular temprano con el ejercicio y lento retorno al estado normal. La fisiopatología se centra en la destrucción, por mecanismo autoinmune, de los receptores acetilcolina de la placa neuromuscular, que se hallan cuantitativamente disminuidos (53-81).

Se acepta que el timo juega un importante rol en el fenómeno de autoinmunidad, participando activamente en la producción de anticuerpos contra los receptores acetilcolina (ACRA o AChR), que se hallan habitualmente elevados en los pacientes miasténicos portadores de un timoma (64-82-83). De esta forma se explica porqué los pacientes se benefician con la timectomía, que coincide con el descenso del título de los anticuerpos. No obstante esta interpretación fisiopatológica tiene un aspecto discordante aun sin dilucidar: la exacerbación, o aparición, del cuadro de miastenia luego realizada la timectomia, como lo hemos observado en un paciente de nuestra serie (caso Nº 49) (52-53-58-114). La plasmaferesis tambien actua disminuyendo el título de los anticuerpos.

Para la clasificación clínica de la M.G. del adulto se utiliza la propuesta por Osserman que establece cinco Estadíos : I (ocular-leve), IIa - IIb (moderados) y III-IV (severos). Cuando existe un timoma, la resección debe realizarse cualquiera sea el estadío clínico; en los casos de hiperplasia de timo en el Estadío I se efectua tratamiento médico (53).

El abordaje y estrategia quirúrgica es igual a todo timoma (52). El tratamiento preoperatorio debe ser cuidadosamente establecido. Comprende básicamente el empleo de drogas anticolinesterásicas (piridostigmina) y plamaferesis hasta lograr la estabilización clínica del cuadro miasténico, evitando en lo posible los corticoides e inmunosupresores (Azotiaprina). En los pacientes que se hallan bajo asistencia respiratoria mecánica (Estadíos III y IV) se intentará retirarlos de la misma utilizando sesiones sucesivas de plasmaferesis.

La medicación anticolinesterásica debe reiniciarse desde el mismo quirófano y continuada en la unidad de cuidados intensivos en dosis iguales a las preoperatorias. En los pacientes que presentan pobre recuperación respiratoria se complementará la asistencia respiratoria mecánica con plasmaferesis (13).

Se ha demostrado que la M.G. se asocia en un alto porcentaje de casos con

timomas no invasores, por ello el índice de recidiva tumoral es bajo (53-80-134). Muchos autores sostienen que al optar por la timectomia temprana, en todo paciente portador de M.G., es posible detectar el timoma en los estadíos más tempranos (I y II) , y más factible la realización de una resección completa.

El pronóstico de estos pacientes es motivo de controversia. Algunos autores sostienen que la M.G. no es un factor agravante, y muestran índices de morbimortalidad inferiores a los operados de timoma sin M.G. (4-66-71-72-77-81-114-134). Por el contrario otros demuestran que los pacientes operados de timoma asociado a M.G. tienen peor prónostico, sobre todo con los timomas invasivos (42-80-82-93). En nuestra experiencia se observó un mayor índice de morbimortaliad que creemos está relacionada con cuadros clínicos avanzados (ver morbimortalidad).

En general se podría interpretar que las supervivencias más favorables que se observan actualmente se deben al mejor manejo clínico pre y posoperatorio de la enfermedad (inmunosupresión, plamaferesis,etc) (83-114-134).

En nuestra experiencia de los 10 pacientes con asociación de tumor de timo y M.G., siete eran portadores de timoma , 4 mujeres y 3 hombres, con una edad promedio de 38.3 años. Cuatro pacientes presentaron un cuadro clínico severo (III y IV de Osserman) ); mientras que seis tuvieron timomas en estadío I-IIa (microscópico) de Masaoka (cuadro 14).

Cinco pacientes fueron abordados por esternotomía mediana y dos por esternotomía horizontal, pudiendo realizar en todos una resección completa en bloque, en un caso (Nº 93) extendida al pericardio y segmento pulmonar.

Los tumores tuvieron un diámetro promedio de 8.5 cm (rango de 6 a 12 cm) y un peso promedio de 74.2 grs. (rango de 45 a 113 grs.), resultando más pequeños que los timomas no miasténicos. La variedad histopatológica más frecuente fué con 4 casos la linfoepitelial , 2 a predominio epitelial y 1 linfocítica.

Una paciente de 18 años presentó un cuadro de Miastenia Gravis severa ( Estadío IV) asociado a un timoma linfocítico, miocarditis de células gigantes y polimiositis. Se efectuó una timectomia por vía esternal horizontal, falleció en el posoperatorio inmediato por insuficiencia cardíaca irreversible (Caso Nº 27).

A un jóven de 21 años asintomático se resecó por esternotomía mediana un timoma linfoepitelial, de 8 cm de diámetro y 113 grs de peso, Estadío I. En el posoperatorio inmediato desarrolló un cuadro severo de Miastenia Gravis, requiriendo ARM y cuatro sesiones de plasmaferesis para estabilizarse (Caso Nº 49), presentando un dificil control alejado de su cuadro miasténico..

 
 

cuadro 14

TIMOMA y MIASTENIA GRAVIS

n: 7

 
 

Caso

Edad

Sexo

Clínica
(x)

Patología
(xx)

Abordaje

P.O.I.

Tratamiento

07

27

M

III

timoma-II
linfoepitelial

esternotomía mediana

normal

irradiación falleció 39 m.-M.G.

27

18

M

IV

timoma- I
linfocítico
miocarditis

esternotomía
horizontal

insufic.
cardíaca

falleció 24 hs.

49

21

H

III(P.O.)

timoma I
linfoepitelial

esternotomía mediana

insufic. respirat

vive 5 años

54

41

H

IV

timoma I
linfoepitelial

esternotomía
horizontal

insufic. respirat

plasmaferesis falleció 27 días

58

46

M

Iib

timoma I
linfoepitelia

esternotomía mediana

parálisis
frénica

vive 6 años

93

68

M

Iia

timoma III
epitelial

esternotomía mediana

normal

irrad. + QMT vive 2a. 8m.

98

47

H

Iib

timoma II
epitelial

esternotomía mediana

normal

irradiación vive 1a. 6m

 
 

(x) Clasificación de Osserman

(xx) Estadificación de Masaoka

 
 

ENCUESTA

Se observaron 353 tumores de timo, coincidiendo con nuestra experiencia, y otros autores, constituyeron el grupo tumoral más frecuente del mediastino. Sobre 327 tumores donde se detalló la variedad histológica el timoma fué el más frecuente con 258 casos (cuadro 15). Las otras variedades tuvieron una proporción similar a la que hemos descripta, haciéndose notar la presencia de 12 quistes de timo (1.1% de todos los tumores mediastinales).

De 137 timomas se recibió el detalle de los subgrupos: a predominio linfocítico 40, epitelial 53 y mixto 44. En este aspecto los datos no son coincidentes ya que las estadísticas ofrecen en general una prevalencia del subgrupo linfoepitelial o mixto, pero coincide con la serie de 241 timomas publicada por Maggi y col. (71).

Diez centros utilizan la moderna clasificación de timoma no invasor/invasor, sólo dos mantienen la postura de timoma benigno/maligno; además diez emplean la estadificación de Masaoka.

 
 

cuadro 15

ENCUESTA-TUMORES DE TIMO

n: 327

 
 

VARIEDAD

n:

Timoma

258

Carcinoma de timo

29

Linfoma de timo

19

Quiste de timo

12

Timolipoma

7

Carcinoide de timo

2

 
 

En los pacientes operados por timoma Estadío I , once grupos no realizan tratamiento complementario, por el contrario un centro efectua irradiación adyuvante en el posoperatorio . Hubo unanimidad para considerar la necesidad de tratamiento complementario en el Estadío II, siete centros realizan irradiación, los restante tratamiento combinado de irradiación y quimioterapia.

Por último cinco centros expresaron tener experiencia con tratamiento quimioterápico neoadyuvante, con resultados dispares: en dos fué bueno, incluido el nuestro, en dos regulares y en uno malo. Las experiencias descriptas tienen un alta coincidencia con los conceptos que hemos expresado previamente.

 
 

Timolipoma

Lange en 1916 describió el primer caso que denominó lipoma del timo (63-144). Hall en 1949 para diferenciarlo del lipoma y liposarcoma del mediastino anterior le asignó el término actual de timolipoma (105).

Es un tumor raro que representa del 2 al 9 % de todos los tumores tímicos, de ubicación exclusiva en el mediastino anterior. La etiología es desconocida, pero su inclusión como tumor del timo se fortalece por su asociación con algunas enfermedades autoinmunes como Miastenia Gravis, anemia aplástica, etc. (63-83).

Tiene características benignas, habitualmente bien encapsulado,

que en su lento crecimiento se adapta y acomoda en el compartimiento anterior. Por su peso ocupa el sector inferior apoyado en el diafragma, por delante y los costados del corazón, a quien suele rodear (144).Cuando se ubica en el sector superior es mucho más pequeño (105).

Generalmente es asintomático y puede producir por su tamaño síntomas por compresión. Reintgen en 1978 publicó el primer caso asociado con la Miastenia Gravis, luego confirmado por otros autores. No es invasor ni produce metástasis (22-63-91-117).

En la Rx se muestra la ubicación clásica del tumor en el sector inferior del mediastino anterior, con proyección bilateral, de densidad grasa y bordes netos. Puede simular una elevación diafragmática, uni o bilateral, un quiste pericardiocelómico, o agrandamiento cardíaco (8-22-63-91-96-105-117). En estos casos debe llamar la atención que una cardiomegalia masiva no evidencie ningún síntoma cardiológico.

En la TAC habitualmente se vé como una gran tumoracion bilobulada, con imágenes en islotes de densidad cercana a la grasa dentro de la imágen que comprende al timo (144). En la RNM el tumor tiene imágen T1 con fuerte intensidad de señal correspondiente a su contenidos de tejido graso (8-81-105).

Tiene tamaño variable pudiendo adquirir gran volumen y peso (10). El 25% de los casos tienen más de 2 Kgrs., y se ha descripto un timolipoma de 6 Kgs (63-90).

Macrocopicamente es blando, amarillento, lobulado y siempre bien encapsulado. Microscopicamente está constituido por una mezcla de tejido tímico normal, células epiteliales, corpúsculos de Hassalll, y hasta en un 90% de tejido adiposo maduro (91-105). No tiene características invasores, aunque puede comprimir y desplazar por su tamaño a órganos vecinos, o adherirse a la pleura y el pericardio. La resección lleva a la curación, sin observarse recidivas (117).

Hemos asistidos a 3 casos, un paciente que se presentó con disfonía recuperó la voz luego de la resección del tumor de 12 cm, con control normal a los 12 años (Caso Nº 3). La evolución también fué favorable en una paciente portadora de un gran tumor bilateral ( 1.575 grs.), que requirió para la resección un abordaje por esternotoracotomía horizonal y bilateral (Caso Nº 5), (10). Un tercer paciente portador de Miastenia Gravis Estadío III de Osserman tuvo un posoperatorio complicado por atelectasia pulmonar e insuficiencia respiratoria. Fué asistido con asistencia respiratoria mecánica durante 19 días, recibiendo en ese lapso 3 plasmaferesis con evolución favorable. Control normal a los 13 años con escasa medicación (Caso Nº 29).

En la Encuesta se mencionan 7 casos (cuadro 15).

 
 

Carcinoma de timo

El carcinoma tímico es otro ejemplo de un tumor que antes de la década del 70 estaba incluído dentro de los timomas (138); Levine y Rosai en 1978 lo describen como una entidad propia (64). En forma similar al timoma se origina en las celulas epiteliales del timo, pero a diferencia de éste, las células neoplásicas tienen una franca característica maligna, principal aspecto que lo distingue del timoma invasor (cuadro 16), (17-58-83-85-110-117-127).

 
 

cuadro 16

DIFERENCIA TIMOMA INVASOR-CARCINOMA TÍMICO

 
 

TIPO DE TUMOR

SINTOMAS

HISTOLOGIA

MTS.

EVOLUCION

TIMOMA

50%

Sin atipía

no

Buena

INVASOR

 

celular

 

 

 

 

 

 

 

CARCINOMA

90-100%

Con atipía

50%

Pobre

TIMICO

 

celular

 

 

 
 

Es poco frecuente, y en comparación con el timoma se presenta en una población de mayor edad, con caracter más agresivo, y provocando con más frecuencia síntomas por invasión tumoral (128); puede estar asociado a Miastenia Gravis. Tiene un alto índice de metástasis a distancia, en más del 50% de los pacientes (58-138).

Macrocopicamente no tiene cápsula bien definida, puede mostrar zonas de necrosis y hemorragia. Microcópicamente la celulas tumorales tienen decididamente un aspecto maligno (58). Levine y Rosai (1978) propusieron la clasificación en cuatro variedades histológicas: epidermoide bien diferenciado, linfoepitelial, de células claras, sarcomatoide e indiferenciado (64). Además demuestran la importancia del grado de infiltración local del tumor, con mortalidad del 88% del los pacientes con tumores muy infiltrantes contra el 16.6% de aquellos escasamente infiltrantes.

 
 

cuadro 17

CARCINOMA DE TIMO

n: 3

 
 

Caso

Edad

Sexo

Clínica

Tratamiento

Histología

Evolución

24

41

M

Miastenia
Gravis (IIa)
Irradiación PO

Timectomia
cervical
sin infiltración

Epidermoide
diferenciado

Vive
14 años

25

56

M

Sindrome
V.C.S.
Irradiación PO

Quimioterapia
Resección

indiferenciado
gran infiltración

Falleció
2 meses

30

23

H

Miastenia
Gravis (III)
Irradiación PO

Resección
Plasmaferesis

linfoepitelial
sin infiltración

Vive
5 años

 
 

En 1991 Suster y Rosai sugieren diferenciar dos grupos según el grado de malignidad: de bajo grado (Ej:epidermoide bien diferenciado) y de alto grado (Ej:carcinoma linfoepitelial e indiferenciado) (128). Mencionan haber encontrando diferencias significativas en la evolución alejada entre ambos grupos; es más favorable en los tumores de baja malignidad con sobrevivencias a 5 años cercanas al 100%, (Caso Nº 24-cuadro 17) similar a los timomas invasores, contra mortalidad del 84 % del otro grupo (22).

El tratamiento electivo, de ser posible, es la resección quirúrgica por abordaje esternal mediano (58). El abordaje cervical no es apropiado para estos tumores. Los casos comunicados correspondieron a hallazgos postimectomía transcervical en pacientes portadores de Miastenia Gravis, pero sin previa sospecha de la existencia del timoma, como uno de nuestros casos. Representa al "timoma intratímico", que fué descripo por Maggi como un pequeño tumor rodeado totalmente por tejido tímico normal (71).

Caso Nº 24: mujer de 41 años, consultó por presentar un cuadro de Miastenia Gravis, estadío IIa de Osserman de 6 meses de evolución. Rx. normal, TAC compatible con hiperplasia de timo. Se operó por abordaje cervical hallando un timo hiperplásico. Se efectuó timectomia transcervical con extracción completa del timo, dentro del cual se palpó un nódulo de aproximadamente 2 cm. Diagnóstico: Hiperplasia de timo que contiene un carcinoma epidermoide diferenciado de timo de 2 cm de diámetro, rodeado de timo no tumoral. El posoperatorio fué normal, realizó tratamiento radiante en cuello y mediastino. A los 14 años se halla libre de síntomas sin medicación.

La irradiación posoperatoria suele ser util, siendo la repuesta a la quimioterapia aun tema que requiere mayor experiencia (136-138). El pronóstico global es regular con una corta supervivencia media de 30 meses (58). Hemos asistido a 3 pacientes (cuadro 20), su evolución fué coincidente con lo expresado respecto a grado de malignidad histológica e infiltración local del tumor.

En la Encuesta se refieren 29 casos, siendo la segunda variedad de tumor de timo luego del timoma (cuadro 15)

 
 

Carcinoide de timo (neuroendocrino)

La designación antigua de este tumor fué la de timoma epitelial asociado al sindrome de Cushing. Rosai e Higa en 1972 lo describen como una entidad propia por encontrar respecto al timoma, diferencias en su histogénesis, estructura histológica y evolución alejada (106-107).

Es un tumor muy raro que se origina en celulas neuroendocrinas de Kulchitsky ubicadas en el timo, pertenecientes al grupo de células APUD, pudiendo por ello presentar distintos sindromes paraneoplásicos (26-40-64-136-139). La histopatología y la historia natural del tumor es similar a los carcinoides de otros organos. Los granos neurosecretores son bien visibles, correspondiendo a la variedad de carcinoides atípicos (22-107).

Generalmente los síntomas son manifestación de la invasión tumoral, dolor precordial, disnea, sindrome vena cava superior, sin hallarse presente el sindrome carcinoide (85). Un tercio de los tumores pueden estar asociados con el sindrome de Cushing, por producción de ACTH ectópica, en estos casos la tendencia maligna es aun más marcada (64-106-117). El diagnóstico diferencial debe realizarse con el timoma invasor y el carcinoma de timo, por estudio inmunohistoquímico se puede confirmar este diagnóstico (26).

Un rasgo distintivo del tumor es su potencial maligno, tiende a la invasión locorregional temprana, con un índice de metástasis a distancia del 30 al 50% de los casos, preferentemente óseas, y recidiva del 25 al 30% (64-85-106-117-136).

El tratamiento del carcinoide de timo es primariamente, de ser posible, la resección quirúrgica con criterio agresivo, seguido de irradiación y quimioterapia (22-40-64-85-117). El pronóstico es regular, la supervivencia media es de 3 años, más del 70% de los pacientes fallecen por metástasis a distancia, que pueden aparecer hasta muchos años despues de operados (22-25-40-85-136-139). Hemos asistido a una paciente que presentó con un sindrome mediastinal vena cava superior que respondió a la quimioterapia neoadyuvante y permitió la resección posterior; falleció finalmente con metástasis a los 27 meses (Caso Nº 83, pag.....).

En la Encuesta se mencionan sólo dos casos, incluido el nuestro (cuadro 15)

Linfoma de timo

Los linfomas que afectan primariamente al timo eran denominados anteriormente timomas granulomatosos. Katz en 1969 demostró que constituían una forma especial de enfermedad de Hodgkin ubicada en el timo, sin evidencia de otra localización extratímica del linfoma, este concepto es actualmente válido y aceptado por la mayoría de los autores. La localización casi exclusiva es en el compartimiento anterior (48-64-106).

 
 

cuadro 18

LINFOMA DE TIMO

n: 6

 
 

 Caso

Edad

Sexo

Clínica

Tumor

Variedad

Tratamiento

Evolución

20

30

H

Dolor hombro

Bilateral

Hodgkin escleronod

Resección Irrad.+ QMT

Vive
15 años

26

30

M

Dolor Tórax

Bilateral

Hodgkin escleronod

Resección QMT

Vive
5 años

35

31

M

Tos seca

Medio e izquierdo

Hodgkin escleronod

Resección Irrad. + QMT

Vive
13 años

37

40

M

Dolor precordial

Bilateral

Células grandes

Resección Irrad. + QMT

Vive
11 años

51

19

M

Asintomático

Medio e izquierdo

Hodgkin escleronod

Resección Irradiación

Vive
3 años

97

20

M

Sindorme vena cava

Bilateral Mediastino tomia iza.

Hodgkin escleronod

QMT + Irrad.

Vive
18 m.

 
 

En su etapa inicial puede ser asintomático, en forma similar al timoma, pero a diferencia de éste afectando una población más jóven, menor de 30 años. En una etapa más avanzada tiene síntomas: tos, disnea, dolor, fiebre, sindrome vena cava, etc.(22-28).

El linfoma de Hodgkin variedad escleronodular es la más frecuente, en mucha menor proporción se pueden hallar el linfoma de células grandes y el linfoma linfoblástico (22-64-106). El tejido epitelial del timo participa en el proceso tumoral, a menudo se encuentran corpúsculos de Hassall en el centro de la esclerosis nodular. El diagnóstico diferencial puede ser dificil dado que tanto los timomas como los linfomas pueden similitud histopatológica, aquí tambien el empleo de técnicas de inmunohistoquímica contibuyen a esclarecer el diagnóstico.

El tratamiento de estos linfomas es médico, el mismo establecido para los linfomas. Asistimos a 6 pacientes, en la primera parte de la serie se resecaron 5 pacientes, todos con diagnóstico preoperatorio de probable timoma (cuadro 18); pero establecido un correcto diagnóstico el paciente debe ser sometido a tratamiento médico, quimio-radioterápico (Caso Nº 97). Como es habitual en el linfoma escleronodular el pronóstico es bueno, con alto índice de curación.

En todos nuestros pacientes se logró la remisión del linfoma luego del tratamiento correspondiente con seguimientos de 18 meses a 15 años.

En la Encuesta se refirieron 19 casos, constituyendo la tercera variedad de tumor de timo (cuadro 15).

 
 

Quiste del timo

El quiste de timo puede encontrarse a lo largo de todo el recorrido embrionario del timo en su descenso al mediastino anterior, desde el cuello en el angulo del maxilar inferior, hasta el diafragma. Casi exclusivamente se ubica en el mediastino (103).

Es muy poco frecuente y corresponde al 1-2% de todos los tumores del mediastino (8-78-90-122-123). En la serie de la Mayo Clinic sobre 1064 tumores de mediastino apenas 19 eran quistes de timo (143). En nuestro país sólo hallamos publicado un caso de Spector y col. (123), en la Encuesta se mencionan 12 casos (1.1% de todos los tumores mediastinales), incluido el nuestro (cuadro 15)

Habitualmente es asintomático y descubierto por Rx. de control, en muy pocos casos se manifiesta por tos, disnea u otro síntoma inespecífico. Radiológicamente se presenta como una tumoración redondeada de bordes lisos, con la TAC se logra precisar su naturaleza quística de pared fina, y el contenido con densidad acuosa (8-122-123). De igual forma puede evaluarse por ecografía, en la RNM la imágen T2 presenta una alta intensidad de señal.

El quiste tiene paredes finas revestido en su interior por epitelio pavimentoso o cilíndrico, debiéndose hallar tejido tímico normal en la misma para ser identificado como tal (78-106-143). Puede ser uni o multilocular, con contenido líquido viscoso claro parduzco. El quiste puede aumentar bruscamente de tamaño en caso de producirse hemorragia intracavitaria. Corresponde al anatomopatólogo diferenciar claramente estos quistes tímicos verdaderos de los quistes degenerativos de los timomas, que son más mucho más frecuentes (122-123-127).

El tratamiento es la resección quirúrgica completa, que debe realizarse tanto para establecer el diagnóstico definitivo como para evitar una rara pero posible transformación maligna. Actualmente el abordaje por videotoracoscopía es una conducta válida. La curación es la regla.

Caso Nº 12: hombre de 69, por padecer un cuadro gripal realiza una Rx de tórax que evidencia una tumoración, de 12 cm de diámetro, ubicada en mediastino anterior e inferior, con proyección derecha y deformando la sombra cardíaca. Por TAC y ecografía se constata su carácter quístico. Se opera con diagnóstico de quiste pericardiocelómico, por toracotomía anterolateral se reseca el quiste, con P.O. normal. Diagnóstico: Quiste revestido por epitelio cúbico bajo que asienta sobre una banda de fibrosis. Por fuera de ésta hay una capa de tejido tímico con corpúsculos de Hassall. Quiste de timo.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
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